Penyebab Atresia Bilier

Atresia bilier terjadi karena ada gangguan perkembangan dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Penyebab pasti terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Tetapi ada berbagai faktor yang mungkin dapat memicu terjadinya atresia bilier, antara lain :

• Infeksi virus atau bakteri setelah lahir, misalnya cytomegalovirus, reovirus, atau rotavirus
• Gangguan sistem kekebalan tubuh, misalnya serangan sistem kekebalan tubuh pada hati atau kandung empedu tanpa diketahui penyebabnya
• Mutasi genetik
• Gangguan perkembangan hati dan saluran empedu saat perkembangan janin
• Paparan pada zat-zat toksik

Atresia bilier tidak bersifat diturunkan, yang berarti kelainan ini tidak diwariskan dari orang tua ke anaknya. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari sekitar 15.000 kelahiran.

Gejala Atresia Bilier

Bayi baru lahir dengan atresia bilier mungkin tampak normal saat dilahirkan. Namun, bisa timbul warna kuning pada kulit dan membran mukosa (jaundice) pada minggu kedua atau ketiga setelah dilahirkan. Pada bulan pertama mungkin bayi masih bisa mengalami pertambahan berat badan yang normal, tetapi kemudian berat badan akan turun dan bayi menjadi rewel. Jaundice juga akan bertambah berat.

Gejala-gejala lain yang dapat timbul :

• Air kemih berwarna gelap
• Tinja berwarna pucat dan berbau busuk
• Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
• Gangguan pertumbuhan
• Gatal-gatal
• Rewel
• Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati)
• Pembesaran hati
• Pembesaran limpa

Kapan harus ke dokter ?

Biasanya keadaan atresia bilier dapat terdeteksi dalam 1 bulan kehidupan bayi atau dapat terdeksi sedari sejak anak di dalam kandungan ibu. Melakukan screen rutin saat kehamilan dapat membantu mendeteksi secara dini penyakit ini.

Segeralah konsultasikan anak ke dokter jika anak anda mempunyai keluhan mengarah ke atresia bilier.

Diagnosis Atresia Bilier

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan perut, hati atau limpa bisa teraba membesar. Pemeriksaan lain yang bisa dilakukan antara lain :

• Pemeriksaan darah
• USG perut
• Rontgen perut
• Kolangiogram
• Biopsi hati, untuk menentukan tingkat keparahan sirosis hati atau untuk menyingkirkan penyebab lain jaundice
• Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan)

Pengobatan Atresia Bilier

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 40-50% penderita.

Terapi atresia bilier biasanya berupa pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Pembedahan dilakukan dengan menghubungkan usus halus langsung ke hati, sehingga cairan empedu bisa langsung mengalir dari hati ke dalam usus halus. Tindakan ini paling baik dikerjakan saat bayi masih kecil (berusia kurang dari 2 bulan). Tetapi, tindakan ini tidak selalu dapat mengatasi atresia bilier, meskipun telah dikerjakan sejak dini.

Jika pembedahan tidak dapat mengatasi gangguan yang ada, maka hati anak akan mengalami kerusakan secara perlahan, sehingga bisa terjadi kegagalan hati. Satu-satunya cara penanganan untuk kegagalan hati adalah transplantasi (pencangkokan) hati.

Komplikasi Atresia Bilier

Komplikasi yang dapat terjadi akibat atresia bilier meliputi :

• Kegagalan pertumbuhan dan perkembangan
• Malnutrisi (Kurang Gizi)
• Sirosis hati (kerusakan sel hati) serta gagal hati

Tanpa pengobatan, anak dengan atresia bilier akan mengalami sirosis dalam waktu 6 bulan dan gagal hati dalam waktu 1 tahun.

Prognosis Atresia Bilier

Dengan melakukan tindakan segera pada atresia bilier, saluran empedu anak dapat bersikulasi dengan baik. Tindakan segera dapat bermakna jika dilakukan dalam usia 1-3 bulan pertama kehidupan mereka, semakin segera tindakan yang diberikan, prognosis semakin bermakna.

Walaupun anak yang telah mendapatkan tindakan segera, terkadang setelah menginjak usia remaja tetap membutuhkan transplantasi hati karena timbulnya jaringan parut pada hati. Transplantasi hati pada anak dapat memberikan anak kesempatan untuk bertahan hidup lebih lama. Tanpa perawatan dan pengobatan, anak dengan atresia bilier cenderung hanya bertahan disekitar usia 1 tahun.

Pada beberapa anak dengan atresia bilier, biasanya disertai dengan kelainan jantung atau masalah pada organ limpa mereka.

Pencegahan Atresia Bilier

Karena penyebab pasti terjadinya atresia bilier tidak diketahui, maka tidak ada cara yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya atresia bilier.

• K, Neil K. Billiary Atresia. Medline Plus. 2012.
• L, Gregory S. Digestive Tract Defects. Merck Manual Home Health Handbook. 2006.
• National Institutes of Health of the US Departement of Health and Human Services.
• Billiary Atresia. National Digestive Diseases Information Clearinghouse. 2012.