Penyebab Sindroma Hipoplastik Jantung Kiri

Sindroma hipoplastik jantung kiri merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Kelainan ini terjadi jika terdapat gangguan pada perkembangan ventrikel kiri dan struktur pembuluh darah yang berhubungan dengannya. Kelainan ini terjadi saat perkembangan janin, yaitu saat jantung bayi terbentuk. Penyebab terjadinya kelainan ini belum diketahui. Namun, jika di dalam keluarga ada satu anak yang mengalami sindroma hipoplastik jantung kiri, maka risiko untuk kemudian terjadi kelainan ini meningkat.

Pada sindroma hipoplastik jantung kiri, jantung bagian kiri tidak mampu memberikan suplai darah yang cukup ke seluruh tubuh karena ventrikel kiri yang terlalu kecil atau pada beberapa kasus tidak terdapat ventrikel kiri. Selain itu, katup jantung di sisi kiri (katup aorta dan katup mitral) tidak dapat berfungsi dengan baik dan pembuluh darah utama yang meninggalkan jantung (aorta) berukuran lebih kecil dari normal. Akibatnya peredaran darah pulmoner (paru-paru) dan sistemik (seluruh tubuh) harus dijalankan oleh jantung bagian kanan. Hal ini akan menyebabkan terjadinya gagal jantung kanan.

Satu-satunya kemungkinan bagi bayi untuk bertahan hidup adalah adanya hubungan antara peredaran darah kiri dan kanan yang disebut shunt. Semua bayi yang normal terlahir dengan 2 shunt, yaitu foramen ovale dan duktus arteriosus, yang beberapa hari setelah lahir akan menutup secara spontan. Namun, jika foramen ovale dan duktus arteriosus tidak menutup (patent), maka jantung kanan dapat memompa darah ke paru-paru dan ke seluruh tubuh melalui kedua bukaan ini.

Jika foramen ovale dan duktus arteriosus menutup, yang normalnya terjadi dalam satu atau dua hari setelah bayi dilahirkan, maka jantung kanan tidak dapat memompa darah ke seluruh tubuh. Namun, banyak bayi dengan sindroma hipoplastik jantung kiri juga memiliki kelainan jantung lainnya, misalnya defek septum atrium (lubang pada dinding jantung yang memisahkan atrium kanan dan kiri). Defek septum atrium membuat jantung kanan bisa tetap memompa darah ke seluruh tubuh, meskipun duktus arteriosus atau foramen ovale menutup.

Gejala Sindroma Hipoplastik Jantung Kiri

Ketika lahir, bayi tampak normal. Gejala yang muncul tidak jelas, tetapi biasanya akan segera tampak sakit berat sesudahnya. Gejala yang ditemukan bisa berupa:

• Bayi tampak lemas
• Tidak mau menyusu atau makan
• Sesak nafas
• Tangan dan kaki dingin 
• Bayi menjadi tampak mengantuk atau tidak aktif
• Warna kulit pucat atau kebiruan (sianosis)

Pada bayi baru lahir yang sehat, warna kebiruan muncul jika bayi kedinginan dan terlihat pada tangan, kaki dan wajahnya (keadaan ini disebut sianosis perifer).
Jika warna kebiruan tampak pada dada atau perut, bibir dan lidah, maka disebut sianosis sentral. Keadaan ini adalah abnormal karena menunjukkan adanya kekurangan oksigen di dalam darah arteri yang merupakan akibat dari kelainan jantung dan peredaran darah. Jika bayi menangis, maka sianosis sentral semakin meningkat dan tidak berkurang meskipun bayi diberi kehangatan.

Pada saat lahir, bayi tampak normal karena darah dapat mengalir dari ventrikel kanan ke seluruh tubuh melalui duktus arteriosus yang masih terbuka. Tetapi ketika duktus telah menutup, akan terjadi gagal jantung yang berat. Kebanyakan bayi yang menderita sindroma ini akan mengalami syok dan meninggal.

Tanda-tanda syok dapat berupa :

• Kulit dingin, berkeringat, dan bisa tampak pucat
• Nadi cepat dan lemah
• Nafas yang abnormal, bisa pelan dan dangkal, atau sangat cepat
• Pupil mata melebar 

Diagnosa Sindroma Hipoplastik Jantung Kiri

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, yang menunjukkan adanya gagal jantung kongestif. Selain itu, denyut nadi pada berbagai lokasi (pergelangan tangan, selangkangan dan lainnya) teraba lemah.

Pemeriksaan yang bisa dilakukan:

• EKG (tampak adanya pembesaran ventrikel kanan)
• Rontgen dada (menunjukkan adanya pembesaran jantung)
• Ekokardiogram (menunjukkan adanya hipoplastik pada ventrikel kiri dan aorta yang lebih kecil dari normal)
• Kateterisasi jantung (pada beberapa kasus perlu dilakukan untuk melengkapi ekokardiogram).

Sebelum bayi dilahirkan, kelainan ini mungkin bisa dideteksi melalui pemeriksaan ultrasonografi rutin saat kehamilan trimester kedua.

Pengobatan Sindroma Hipoplastik Jantung Kiri

Terapi untuk sindroma hipoplastik jantung kiri bisa berupa tiga langkah pembedahan atau transplantasi jantung. Jika diagnosa telah dibuat sebelum bayi lahir, maka biasanya dianjurkan untuk melakukan persalinan di rumah sakit yang memiliki pusat pembedahan jantung yang baik.

Sebelum Pembedahan

Sebelum pembedahan atau transplantasi dilakukan, ada beberapa cara yang dapat dilakukan untuk membantu mengatasi gangguan yang ada :

• Obat-obatan. Prostaglandin diberikan untuk membantu melebarkan pembuluh darah dan menjaga duktus arteriosus tetap terbuka, sehingga peredaran darah bisa tetap terjaga.
• Bantuan pernafasan. Jika bayi mengalami kesulitan dalam bernafas, maka bisa diberikan alat bantu nafas (ventilator) untuk memastikan bayi mendapat oksigen yang cukup.
• Cairan intravena. Cairan diberikan melalui infus ke pembuluh darah.
• Septostomi atrium. Tindakan ini dilakukan untuk membuat bukaan pada septum jantung, yaitu dinding jantung yang memisahkan atrium kanan dan kiri, jika foramen ovale menutup. Tetapi jika bayi memiliki defek septum atrium, maka tindakan ini mungkin tidak perlu dilakukan.

Pembedahan

Pilihan pembedahan bisa berupa tiga tahapan operasi atau transplantasi jantung. Tiga tahap operasi bertujuan untuk membuat aliran darah yang normal menuju dan keluar dari jantung, sehingga tubuh mendapatkan darah yang kaya oksigen.

• Tahap Pertama : Operasi Norwood. Pembedahan ini biasanya dilakukan dalam dua minggu pertama setelah bayi dilahirkan. Operasi ini meliputi tindakan rekonstruksi aorta dan menghubungkannya langsung pada ventrikel kanan jantung. Tindakan ini membuat jantung kanan bisa memompa darah dengan efektif baik ke paru-paru maupun ke seluruh tubuh. Setelah operasi ini, kulit bayi akan tetap tampak biru karena darah yang kaya oksigen bercampur dengan darah yang kekurangan oksigen di dalam jantung. Jika bayi berhasil melewati tahap ini, maka harapan untuk bertahan hidup dapat meningkat.
• Tahap Kedua : Operasi Hemi-Fontan. Tindakan ini dilakukan saat anak berusia antara 4-12 bulan, yaitu untuk mengurangi kerja ventrikel kanan dengan memompa darah terutama ke aorta dan membuat sebagian besar darah yang kembali dari tubuh langsung masuk ke paru-paru. Setelah operasi ini, semua darah yang kembali dari tubuh bagian atas langsung masuk ke paru-paru, sehingga darah dengan oksigen yang lebih banyak dipompa ke aorta dan dibawa ke seluruh tubuh.
• Tahap Ketiga : Operasi Fontan. Tindakan ini dilakukan saat anak berusia 18 bulan sampai 3 tahun, yaitu dengan membuat darah sisanya yang berasal dari tubuh masuk ke paru-paru. Setelah tindakan ini, tidak ada lagi percampuran darah yang kaya oksigen dengan darah yang kekurangan oksigen di jantung, sehingga kulit anak tidak akan tampak biru lagi.

Sindroma hipoplastik jantung kiri juga bisa ditangani dengan melakukan pencangkokan jantung, tetapi sesudahnya anak harus minum obat seumur hidup untuk mencegah reaksi penolakan tubuh terhadap jantung yang dicangkokkan.

Pencegahan Sindroma Hipoplastik Jantung Kiri

Tidak ada cara yang diketahui dapat mencegah terjadinya sindroma hipoplastik jantung kiri. Jika seseorang memiliki riwayat keluarga dengan kelainan jantung, atau memiliki anak dengan kelainan jantung kongenital, maka perlu melakukan konsultasi genetik terlebih dahulu sebelum hamil.

Referensi :

• Mayo Clinic. Hypoplastic Left Heart Syndrome. 2022.

Diperbarui 15 September 2023