Janin dalam kandungan tidak menghirup udara, sehingga darah tidak perlu mengalir melalui paru-paru agar banyak mengandung oksigen. Darah janin banyak yang mengalir langsung dari sisi kanan jantung ke sisi kiri jantung melalui sebuah lubang diantara kedua atrium jantung (foramen ovale).

Darah pada sisi kanan jantung, dari arteri pulmonalis sebagian besar mengalir ke aorta melalui suatu pembuluh darah yang menghubungkan kedua pembuluh besar tersebut, yaitu duktus arteriosus. Hanya sebagian kecil darah yang sampai ke paru-paru.

Sumber : www.en.wikipedia.org

Pada saat lahir, foramen ovale dan duktus arteriosis menutup dan darah dari sisi kanan jantung mengalir ke paru-paru. Tetapi pada beberapa bayi, pembuluh darah di paru-paru mengkerut sehingga foramen ovale tetap membuka; duktus arteriosus juga mungkin tetap membuka. Jika hal ini terjadi, maka darah yang sampai ke paru-paru hanya sedikit sehingga kadar oksigen dalam darah bayi sangat rendah.

Hipertensi pulmoner lebih sering ditemukan pada bayi post-matur atau bayi yang ibunya mengkonsumsi aspirin atau indometasin. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi yang menderita penyakit paru-paru lainnya, seperti sindroma aspirasi mekonium atau pneumonia, tetapi bisa juga terjadi pada bayi yang paru-parunya normal.

Terkadang hipertensi pulmoner persisten terjadi sejak lahir, tetapi bisa juga baru muncul setelah hari pertama atau kedua setelah dilahirkan. Gejala-gejala yang dapat ditemukan :

• Pernafasan bayi biasanya cepat. Bisa terjadi kesulitan nafas yang hebat jika bayi baru lahir memiliki gangguan paru-paru yang mendasari.
• Kulit membiru atau pucat karena rendahnya kadar oksigen dalam darah
• Nadi lemah dan detak jantung yang cepat

Dugaan adanya hipertensi pulmoner persisten didasarkan pada gejala-gejala yang ada dan hasil pemeriksaan fisik, yang didukung oleh adanya riwayat pemakaian aspirin atau indometasin oleh ibu untuk waktu lama saat kehamilan atau adanya kesulitan dalam persalinan.

Hasil pemeriksaan foto sinar-x dada mungkin bisa normal jika tidak ada gangguan paru yang mendasari. Diagnosa pasti membutuhkan pemeriksaan ekokardiografi untuk menilai tekanan pada arteri pulmoner.

Bayi biasanya ditempatkan di dalam ruangan yang memiliki kadar oksigen 100%, atau pada kasus yang berat, diberikan ventilator dengan oksigen 100%. Kadar oksigen yang tinggi di dalam darah membantu membuka arteri pulmoner.

Pada kasus yang sangat berat, gas nitrit oksida dalam konsentrasi yang sangat kecil bisa ditambahkan ke oksigen yang dihirup bayi. Nitrit oksida akan membuka pembuluh darah arteri pada paru-paru bayi dan mengurangi hipertensi pulmoner. Terapi ini mungkin diperlukan selama beberapa hari.

Pada kasus yang jarang, jika semua terapi tidak berhasil atau jika keadaan bayi sangat kritis, maka darah bayi diputar melalui suatu mesin jantung-paru (membran oksigenator) yang berfungsi menambah oksigen ke dalam darah dan membuang karbondioksida dari darah; kemudian darah dikembalikan ke tubuh bayi.

- K, Arthur E. Persistent Pulmonary Hypertension. Merck Manual Handbook. 2009.

- NYU Langone Medical Centre. Persistent Pulmonary Hypertension of The Newborn. 2013.